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还想有个友人,飞叔获悉霍金一命归阴的音信后

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当被问起直播间的自己跟平时的自己有什么不一样时,飞叔坦言,“没什么不一样,我在任何时候都表现真实的自己”。真实的飞叔就是以坦然的态度面对生活,你在他的一言一语中找不到一丝对命运的抱怨,他也没有刻意去表达自己的“不一样”。

他是热心为病友排忧解难的群主

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“接下来唱一首哥哥张国荣的《有谁共鸣》吧,有段时间我经常唱这首歌,挺低落的,现在我没事了,因为我找到很多跟我共鸣的人。”飞叔的播客头像是电影《这个杀手不太冷》男主里昂,点击头像进到“潮叔飞逸”的直播间,你会听到一个磁性的大叔声音,说着一口不是很标准的普通话,跟直播间里的“小耳朵”互动时,偶尔蹦出几个流行的网络词语,确实还挺潮的。飞叔说,这些词语都是在荔枝认识的小年轻教他的,毕竟平台上都是年轻人,不能太老气。

郭明亮想从椅子上离开,坐到自己的床上去,他不让妈妈帮忙,自己运了口气,慢慢站起,然后上半身努力前倾,1.83米的大个子像树桩一样向前倾去,就在头要磕到地面之际,他用两只无力的胳膊勉强支撑住了身体,手脚伏地、腰拱起的他就像一座桥。

医生告诉黄志铭,他所患的是BMD,是进行性肌营养不良症中发展比较缓慢的一种。但最后发病的结果仍是相似的。

飞叔在直播间从来没有提过自己的身体状况,但有时候唱完歌气喘吁吁,“小耳朵”会提醒他休息一下。他说,“没必要让大家知道我的身体状况,我想要的是大家关注我的节目内容,不是我本身。”

身体不好,但郭明亮坚持上学,而且成绩相当好。但初二休学一年后再回学校,新老师、新同学都不喜欢他,加上病情不见好转,他开始产生了不良的情绪。

那几年,黄志铭放弃了投资失败的烟酒生意,重新做回卖牛奶的老本行,虽然事业上有了起色,但身体还是每况愈下。黄志铭的内心煎熬着,直到2011年另一个契机的出现。

“我相信霍金先生只是完成了他这一阶段的使命,回到他的M-果壳星,休息充电后,轮候下一个使命,所以我忍住悲伤,用微笑为您送行!”3月14日,飞叔得知霍金去世的消息后,在缅怀的文章中写道,文中他亲切地称霍金为“叔叔”。

他是家里三代单传的男孩,奶奶几乎天天抱着他不丢手。当同龄孩子都已蹒跚学步时,1岁8个月的郭明亮还不会走。后来,别的孩子摔跤都会用胳膊支撑,他却总是直挺挺地往下栽,为此经常鼻青脸肿。他总是脚软站不稳,走路像鸭子。家里人一直以为他是发育迟缓,一次幼儿园体检,大夫说他转氨酶偏高,怀疑是肝炎。但其实他是肌氨酶高,就是“渐冻症”的先兆。

黄志铭出生于1972年,从小在母亲工作的奶牛牧场长大,童年的田园生活看似快乐,但从6岁起他却发现,命运给他开了一个巨大的玩笑。

除了直播唱歌,有时候飞叔还会在11点钟之后开个“夜聊”,随意聊些关于广东的吃喝玩乐的轻松话题,直到“小耳朵”都去睡了,他才退出直播间。但由于疾病引起的疼痛,也不能长期依赖止痛药,他经常要到深夜两三点才能真正入睡。

首先,我想有台电动轮椅,有了它活动空间就大了,很多时候就不麻烦别人了。

到了6年级,黄志铭血液中的各种酶含量渐渐趋于正常,“肝炎”看起来被治愈了,可他四肢无力的状况却越来越严重。到了高中时期,他几乎两三天就会摔一次。高三关键时期,教室搬到6楼,这对于黄志铭来说几乎难如登天,最终也影响到了他高考,原本成绩还不错的他,因为身体原因没能再升学。

飞叔生活中经常来往的朋友大多都是在荔枝认识的,偶尔会和其他主播、听众聚在一起吃个饭聊聊天。没见面之前,主播们并不清楚他的身体状况。这也给飞叔造成了一定心理压力。

“只要活着,就有希望”

也是这一年,黄志铭生意失败,妻子与他离婚,人生际遇跌入谷底。更让他难过的是,母亲和他妹妹虽然都是身体健康的正常人,但在他们的身体里却有着BMD的隐性基因。为了这件事,妹妹至今不嫁,仍和母亲住在一起。

他称自己为“潮叔”

这样保持了两分钟,他开始用手撑住脚部慢慢向上挪动,到膝盖位置时他喘了口气,右手扶住膝盖,左手扶住椅子,身体仍90度弯曲。就这样,他靠着椅子做支点,上半身带动下半身,让僵硬的两条腿向床边靠近。

黄志铭也很爱干净,但身上无力的肌肉让整理房间这件事变得很难。“从轮椅到洗手间里的距离,对平常人易如反掌,但对我来说却像要跨越鸿沟。”黄志铭每天都处于“半自理”状态,但可以不麻烦家人的事,他都尽量独立完成。

飞叔,本名黄志铭,是荔枝APP的一名主播,他患有进行性肌营养不良症,即“渐冻症”。当别人问起这是一种什么病症的时候,他会回答,“你认识霍金吗?他患的也是渐冻症。”

肌肉活动需三个环节:运动神经元发出运动指令,指令通过神经肌肉接头传到肌肉,肌肉接受指令而运动。第一环节出问题称为运动神经元病,第二环节出问题称为重症肌无力,第三环节出问题称为进行性肌营养不良。它们最终结果都表现为肌肉萎缩和无力。

黄志铭

www.463.com ,飞叔是一名土生土长的广州人,从小就听着粤剧和香港电台长大,接受粤语文化的熏陶,对粤语文化也情有独钟。2017年,在公益组织项目运营受阻的低谷期,他想起了自己年轻时因各种原因被耽搁的梦想——推广粤语文化,让更多年轻人学会讲粤语。

推荐用药:痹祺胶囊

据黄志铭说,小区外靠马路的这个档口,以及母亲的退休金,是他们主要的收入来源。

但是不过很快,飞叔被自己内心另一个声音说服了,“朋友间来往讲缘分,并且价值观合得来才行,不强求。”令他没想到的是,见面之后,主播们并没有对他的身体状况表示惊讶,而是和朋友一样,和这些主播间的联系更加密切了,“是他们不断鼓励我,给了我重新做公益的力量,也给了我这次’全面曝光’自己的信心。”

他想有辆电动轮椅,还想有个伴儿

不断跌倒的少年

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我最大的希望是:国家能加大对“渐冻症”临床研究的支持力度,尽早研发出特效药,尽早能把“渐冻症”纳入医保。

不断爬起的人生

“在荔枝不用在乎外表,只要声音好,就会被听见。”2017年7月,飞叔对市场上的直播软件“考察”了一翻,最后选择了聚集了大量声控年轻人的荔枝,开始了他的主播之路。

晚报“中秋圆梦”行动请他说出愿望,一向要强的他在母亲的补充下,说了3个:

“我的外星叔叔霍金先生,请准许我这样称呼您这样一个天使,因为我实在无法理解您超越人类的智慧从何而来?虽然我今天为止仍没有把您的作品全部读完,但您却深深地震撼着我……”3月14日,在手机上看到霍金去世的消息,黄志铭第一时间写下了一篇怀念短文。

人活着就有希望

他身高1.83米却弱不禁风举步维艰

46岁的黄志铭声音很有磁性。他斜靠在电动轮椅的靠垫上,上身穿深黄色格子衬衫,下身是一条军绿色长裤,脚底踩着拖鞋,理着短发,带一副无框眼镜,身体颇有些发福。发微信时,他会把手机靠到嘴边,用时下流行的语音输入法将说的话转化为汉字,只有在发出信息时,左手握着手机的他,才会缓慢而怪异地伸出右手食指,按下“发送”键,如小鸡啄米一般。

最后谈及想对“小耳朵”说些什么时,飞叔说,在当主播期间曾经遇到一些状态消极的朋友。他当时很难去言语劝解太多,如果他们现在还在关注他的话,希望自己能给他们一些力量。“飞叔都这么努力,你们还有什么借口呢?人活着就有希望。”

郭明亮掌握着不少病友的情况,妈妈为此却很担心,她最怕从儿子口中听说“今天有个大姐走了”,或“某某家属在群里说,他不在了”,不知道怎样安慰。

尽管绝望,但黄志铭的求生本能却告诉他,不能被疾病吓倒,为了刚出世的女儿,为了家庭,他必须爬起来,即使前路要他跌倒无数次。

每晚的8点到10点是飞叔的直播时间,两个小时里,他多是唱些经典的粤语歌曲,70后的他笑称自己是粤语老歌点唱机,会唱上千首经典粤语歌曲。直播的时候他会把歌单发出来,但往后“小耳朵”常常不按歌单出牌了。“我学起老歌来很快,今天听,明天唱都可以。但是一些新歌譬如薛之谦的那些,我就真的唱不来了。”他笑着说。

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但忧的是他的病总算确诊了——进行性肌营养不良症,一种至今没有有效治疗手段的罕见病。患者的全身肌肉会进行性萎缩,渐渐失去行走能力,最终通常因呼吸肌或心肌无力致死。

“我被大家的热情有点吓到了!”刚开始做直播的时候,飞叔发起粤语竞赛的玩法,自己掏腰包给赢得比赛的人发金币当奖励,没想到引起了许多听众的互动。他还尝试过在直播间唱粤语歌,pia戏和讲故事,讲张小娴,鬼吹灯,盗墓笔记……尽量做些年轻人爱听的内容,但直播间听众的人数一直不太稳定。他说,很多“小耳朵”反馈听不懂粤语,便开始思考是否应该换一种方式来做直播。最后飞叔做了个折衷的决定——每周五、周六晚,开设粤语教学公开课,专门讲粤语知识,直播尽量都用普通话跟大家互动交流。从开播至今,飞叔几乎每天都会登陆平台,几乎没有缺席过。

郭明亮属于进行性肌营养不良症,这是最典型的“渐冻症”,即可以清楚地感觉到自己的肢体像被冻住一样,慢慢无法动弹。

2000年开始,黄志铭尝遍了中西医的疗法,但治疗却仍不见效果。到了2005年,这时的黄志铭开始认命了——都是基因里的毛病,从那时起开始,他就只是每天去检查心脏状况,同时吃一些通血管的辅助药。

“一首歌录了30遍,累到趴了……”

直到12岁那年,在省人民医院一位老专家那里,郭明亮的病才被确诊。

人到中年,黄志铭如今已完全依赖轮椅,四肢渐渐“僵冻”起来,但他那颗蓬勃的心,却始终“冻不住”。

飞叔说,当主播给了他快乐,虽然这对于他来说的确不是一件很轻松的事情,“身体不好的时候状态会很差,试过有一首歌录了30遍,唱得都趴下了”。每周的粤语公开课,飞叔需要提前备课,由于双手缺乏力气,拿不住纸质书,他要花三四个小时上网搜索,相关资料。还曾试过花一个小时去推敲一个字。前段时间,一位学习粤语的徒弟翘了课,引得飞叔发起了脾气,“在广州生活工作,会粤语还是很有用的,我花这么多心思,招呼都不打一声就不来了,当然生气啊。不过现在他们不会了。”飞叔笑着说。

您能帮他圆梦吗?

最初,他尝试激素治疗,但巨大的副作用让他逐渐望而却步,“我的身体开始虚胖,皮肤开始痒,你们现在看我很肥,但其实我只有140斤,都是激素导致的。”

3月中旬,有地方媒体对飞叔进行了报道,很多直播间听众都知道了他的身体状况,“在后台收到的都是很正能量的回应,很多人刷着’飞叔好嘢’”。有了大家更多的关注,飞叔第一时间做的是重新组织公益团队,以及和广州各大高校合作进行罕见病粤语文化的宣传。他希望有了更多小伙伴的支持后,在未来能够帮助培训罕见病患者和残障人士,让他们获得工作实现价值。

父母带着郭明亮辗转于各医院,吃了各种降酶保肝的药,尝试各种方法治疗。一位神医还称:“他得的是绝症,活不到18岁!”

1991年高中毕业后,黄志铭开始利用母亲常年在奶牛场工作的关系,做起了牛奶生意。随后的几年中,黄志铭的生意做得不错,他顺利娶妻,人生还算得意,但病情却仍然不见好转,他仍然不知道自己到底得了什么病。

受苦的肉身没有束缚霍金伟大的智慧,他带领人类探索宇宙的奥秘。受苦的肉身也没有剥夺飞叔对生活的热情,他正在用声音创造属于自己的宇宙。

他是家里三代单传的男孩

“潮叔”的主播间

飞叔成为一名语音主播之前,是罕见病宣传工作者。2011年,在他彻底失去了走路能力的情况下,仍然坚持为罕见病人做网络教育培训,帮助他们就业。他在2012年创办了广州“众援力罕见病关爱中心”公益组织,提及理由,他说,“我只是身体颓,心不颓。”

幼儿园体检时就发现异常,但被误诊

因为做主播晚睡的缘故,黄志铭通常要到早上10点才有精神。采访时间定在下午2点,记者在小区外的一间烟酒店见到了他。

休学返校后遭排挤

黄志铭的家位于小区某单元的一楼。屋内的陈设有些陈旧,推开客厅东南角的房门,就进入到黄志铭的卧室,这也是他平时的“主播间”。还没过春分,床上却已然铺上了竹席。在他电脑桌上,两台电脑显示器占据了绝大多数的位置;而桌面上最显眼的是那个用红色布条包裹的麦克风,这是他每次直播时的必备“武器”。在语音直播平台上,他叫“潮叔飞逸”,拥有1400多个“粉丝”。但他也自嘲,听众们如果见到他的真容肯定接受不了。

一次爸爸送他上学,他不愿去并顶了嘴,爸爸生气地踢了他,他索性跑了。本以为他不会跑远,可没想到他两天未归。当时他的脚后跟肌腱已经出现萎缩,几乎要踮着脚走,但憋着一股劲儿的他居然不吃不喝,从郑州走回了老家新密。

当时,他感觉自己得了一种怪病,总是浑身无力,走不动路,还经常抽筋。母亲带他去医院做了体检,发现他血液中的各种酶含量远高于正常水平,就这样,黄志铭被诊断为“肝炎”,但进行治疗后,黄志铭浑身乏力,经常跌跤的问题也没有任何好转,整个小学时期的体育课他都是不及格。

还想有个友人,飞叔获悉霍金一命归阴的音信后。不过郭明亮却很乐观,他觉得自己能活到34岁已经很幸运了。而只要活着,就有希望。

半年多前一个炎热的夜晚,身患进行性肌营养不良症的黄志铭忽然在卧室里引吭高歌,吓得母亲赶紧推开他的房门,却见他陶醉地对着电脑前的麦克风,扯着嗓子动情演唱。

其次,我想成个家。渐冻症不影响生育,我查阅了资料,如果生男孩的话应该不遗传。

原来在那一天,黄志铭在本地一款语音直播平台上注册成为一名“声音主播”,用粤语和他的“粉丝”们交流,并一直坚持到了现在。

被选为国内最大关爱渐冻症QQ群群主

进行性肌营养不良症是一种罕见病,分DMD和BMD两种,黄志铭患的是病情发展较缓慢的BMD,但最终结果却是一样的,患者将成为“渐冻人”,清醒地面对生命的终结。

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编辑: 林涛

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1995年对于黄志铭来说是喜忧参半的。喜的是那一年他有了女儿,事业的发展同样顺利。

不被理解的他负气走回老家新密

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运动神经元病口臭肝炎

他很早发现病状却被误诊为肝炎

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“冰桶挑战”让“渐冻症”广为人知。狭义的“渐冻症”是特指运动神经元病的俗称,广义的“渐冻症”则涵盖30多种神经肌肉病。

他是渐冻人郭明亮

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从椅子到床不过1米的距离,他却用了将近10分钟。“如果没有父母帮忙,我想动动就都得这样。”坐到床上的郭明亮说着,镜片背后的眼神有些复杂。

之后,郭明亮就开始待在家里,与电脑为伴,他通过网络足不出户就结交了很多同病相怜的朋友。作为一个比较“资深”和学历较高的患者,他经常为病友及家属解疑释惑。因为热心且有水平,他被推选为国内最大的关爱渐冻症QQ群——“爱不会停止脚步”的群主之一。

中专毕业后,郭明亮不甘心做“宅男”,腿脚还能动,他就想工作。一家方便面工厂招收残疾人,他应聘上了。因为“渐冻症”外表看不出什么,工厂对他没有任何照顾,郭明亮的工作虽然是坐着,但需要来回转身。因“渐冻症”患者不能久坐,频繁扭腰伤害更大。妈妈心疼地说:“儿子,你不要拼命了,咱家不富裕,但能养活你!”

现在郭明亮的父母都已经退休,年过花甲,收入微薄,父亲还患有脑梗,幸亏发现及时生活还能自理。而主要承担照顾他的母亲,瘦小的身躯越来越难以搀扶和支撑他了。而郭明亮离不开人,上厕所蹲的时间长了,没有依靠都很难自己站起来。

郭明亮和妈妈抱头痛哭,他告诉妈妈,因为意识到自己的病好像治不好了,加上在学校不快乐,家人又不理解,他有点不想活了,但这次出走让他知道离开家、失去亲人是多么痛苦无助,无声无息地死了没有任何价值,能活着很美好。

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